关于β<\/u><\/b>-地中海贫血<\/u><\/b><\/p> \n
β-地中海贫血（后称“β-地贫”）是一种由血红蛋白基因缺陷引起的遗传性血液疾病。在中国，广西、广东、福建、湖南、云南、贵州、四川等地是β-地贫的高发地区。<\/p> \n
无效造血是β-地贫的重要病理生理学机制，会导致不健康红细胞的产生及正常红细胞数目减少，从而引发严重贫血。长期贫血状态导致患者通常较虚弱，并可能引起并发症及其他严重健康问题。<\/p> \n
关于调研报告<\/u><\/b><\/p> \n
《中国重型β-地中海贫血成人患者疾病经济负担报告》由山东大学卫生管理与政策研究中心、国家卫健委卫生经济与政策研究重点实验室和北京新阳光慈善基金会共同发布。<\/p> \n
本项目采用了滚雪球抽样方法，开展了以地贫高发地区为重点的全国范围的调查，主要集中在广东省、广西壮族自治区、福建省、云南省、海南省等相对高发省份。问卷研究对象包括基因诊断是重型β-成人地贫的患者和患者的1名主要照顾者。患者诊断标准按照由中华医学会儿科学分会血液组制定的《重型β地中海贫血的诊断和治疗指南(2017年)》。纳入标准包括：①年龄≥18周岁的成年人；②基因型为β型地中海贫血；③严重程度为重型；④没有严重发育、视听、认知障碍等问题；⑤完成质量控制的患者。<\/p> \n
本研究对81名重型β-地中海贫血成人患者和照护者，以及10名临床医生进行了调研，通过定量和定性相结合的方式，对患者及其照护者的①社会人口学背景，②家庭基本情况，③患病基本情况 ④患病经济负担 ⑤生命质量状况，以及⑥社会支持状况展开调查，梳理和总结了患者在预防、诊断、治疗、社会支持和疾病经济负担方面的情况。<\/p> \n