成都2019年6月21日 /美通社/ -- 在今天的“世界漸凍人日”，多名國(guó)內(nèi)神經(jīng)內(nèi)科專家齊聚四川大學(xué)華西醫(yī)院，為漸凍癥患者帶來(lái)一場(chǎng)愛心義診和患教宣傳。該公益活動(dòng)由中華醫(yī)學(xué)會(huì)肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)漸凍人項(xiàng)目專家委員會(huì)主辦，四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科承辦，以提高大眾對(duì)該疾病的認(rèn)知，增強(qiáng)患者的規(guī)范性治療意識(shí)。參與現(xiàn)場(chǎng)活動(dòng)的漸凍癥患者不僅獲得了規(guī)范化診療以及家庭護(hù)理的專業(yè)指導(dǎo)，還免費(fèi)領(lǐng)取了涵蓋疾病全程管理知識(shí)的《漸凍人患者手冊(cè)》。
中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)主任委員、ALS協(xié)作組組長(zhǎng)、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)系主任崔麗英教授表示：“漸凍癥對(duì)于普通大眾來(lái)說(shuō)很陌生，但卻是一種致殘率致死率很高的疾病，患者及其家庭長(zhǎng)期生活在疾病陰影籠罩下的痛苦之中。我們希望借助疾病日的患教宣傳和公益活動(dòng)，讓這種疾病為更多人所知，做到早診早治。”
“漸凍癥”，像慢性毒藥一樣一點(diǎn)點(diǎn)吞噬著患者的生命
“漸凍癥”醫(yī)學(xué)名為肌萎縮側(cè)索硬化癥（英文簡(jiǎn)稱ALS），是一種因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化所致的罕見病?！皾u凍癥”病情發(fā)展迅速，大多數(shù)患者發(fā)病后存活期僅有3-5年。罹患此病后，患者的肌肉會(huì)逐漸萎縮，失去控制，直到完全喪失運(yùn)動(dòng)功能。晚期患者會(huì)無(wú)法說(shuō)話、吞咽乃至呼吸，最終導(dǎo)致其死亡。目前暫時(shí)還沒(méi)有使“漸凍癥”病情減輕的治療方法，疾病進(jìn)展的過(guò)程就像毒藥一樣一點(diǎn)一點(diǎn)吞噬著患者的生命，因此，它被世界衛(wèi)生組織列為“五大絕癥之一”，與艾滋病、癌癥齊名。
患有“漸凍癥”對(duì)患者及其家庭來(lái)說(shuō)都是極大的負(fù)擔(dān)和打擊。絕大多數(shù)患者的智力和感覺都正常，只能意識(shí)清醒地看著自己的身體慢慢失去機(jī)能，仿佛被“凍住”一般。另外，大部分患者在短時(shí)間內(nèi)就會(huì)失去自理能力，需要家屬日夜不息地照料。有許多ALS患者家屬辭去工作全職照料，在經(jīng)濟(jì)上和心理上都承受著巨大的壓力。
“漸凍癥”的全球患病率為5.2/10萬(wàn)，據(jù)此估算中國(guó)約有6萬(wàn)ALS患者。很多ALS患者初始發(fā)病癥狀不明顯且發(fā)病部位不定，大部分患者是從手部開始，有的則是從足部或者咽喉開始。由于ALS臨床表現(xiàn)不典型，導(dǎo)致其確診時(shí)間長(zhǎng)，很容易被誤診或漏診。部分患者被誤診成甲亢、椎間盤突出、干燥綜合癥、腦干梗死等其他疾病，耽誤了寶貴的治療時(shí)間。
中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)ALS協(xié)作組副組長(zhǎng)、四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科商慧芳教授強(qiáng)調(diào)，“所以，開展多學(xué)科合作很重要。華西醫(yī)院罕見病中心自成立以來(lái)，一直積極提升ALS的綜合診療水平，期望能幫助患者盡早得到準(zhǔn)確的診斷和有效的治療，目前已診斷ALS患者超過(guò)3500例。”
規(guī)范化治療能幫助病患有質(zhì)量地帶病生活
盡管ALS仍是一種無(wú)法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)量并適當(dāng)延長(zhǎng)生存時(shí)間，應(yīng)早期診斷，早期治療。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)ALS協(xié)作組副組長(zhǎng)、解放軍總院第一醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)內(nèi)科黃旭升教授表示，只要科學(xué)規(guī)范治療，有質(zhì)量的帶病生存是可以實(shí)現(xiàn)的。規(guī)范化治療越早，患者生存獲益就越大。所以對(duì)患者和家屬的正確引導(dǎo)、宣傳ALS相關(guān)知識(shí)至關(guān)重要。
中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)ALS協(xié)作組副組長(zhǎng)、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科姚曉黎教授提道，目前唯一經(jīng)臨床認(rèn)證能有效緩解ALS的口服藥物是利魯唑片，可延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間和/或推遲氣管切開的時(shí)間。通過(guò)多年來(lái)社會(huì)各界的推動(dòng)和呼吁，利魯唑片逐漸開始進(jìn)入中國(guó)部分省份的醫(yī)保范圍。然而，這還遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。崔麗英教授呼吁，“我們希望將有效的藥物納入更多地區(qū)的醫(yī)保目錄，提高治療的可及性。也希望社會(huì)能給予更多支持與關(guān)注，讓漸凍癥患者們感受到溫暖，能夠有尊嚴(yán)、有質(zhì)量的生活。”
多方合作，共促ALS診療及大眾普及
中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)ALS協(xié)作組于2004年成立，至今已發(fā)展15年。協(xié)作組中的醫(yī)院包括北京、上海、成都等全國(guó)數(shù)十家大型三甲醫(yī)院。2012年，ALS協(xié)作組編撰并發(fā)布了首部《中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南》，為臨床醫(yī)生提供了權(quán)威的診療參考；同時(shí)，協(xié)作組通過(guò)定期召開的學(xué)術(shù)會(huì)議及培訓(xùn)以促進(jìn)臨床醫(yī)務(wù)人員的交流和科研水平。目前，協(xié)作組正在開展全國(guó)范圍內(nèi)的流行病學(xué)調(diào)查及研究，希望能全面了解中國(guó)ALS診斷和治療的現(xiàn)狀，建立中國(guó)患者數(shù)據(jù)庫(kù)，以用于下一步更有針對(duì)性的研究。
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)全科與繼教部王振華副主任表示，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)“融化漸凍的心”社會(huì)服務(wù)項(xiàng)目從2005年立項(xiàng)以來(lái)建立了成熟的救助體系，多種模式向患者展開援助，15年來(lái)累計(jì)救助患者4200余名，該項(xiàng)目將持續(xù)為漸凍人患者提供力所能及的幫助。
“目前我國(guó)對(duì)ALS的平均診斷時(shí)長(zhǎng)為14個(gè)月，相較日本等國(guó)家，中國(guó)ALS診斷依舊有較大的進(jìn)步空間?！贝摞愑⒔淌谧詈蟊硎荆拔覀兿Ｍ酉聛?lái)能繼續(xù)促進(jìn)多學(xué)科的合作和交流，讓更多地區(qū)的醫(yī)院加入ALS協(xié)作組，為國(guó)內(nèi)ALS患者提供更好的診療服務(wù)。”
